FIBROSE PULMONAIRE

 

 

Sandrine Hirschi Santelmo

 

Praticien Hospitalier, Service de Pneumologie,  Centre de Compétences Maladies Rares Pulmonaires, Groupe de Transplantation Pulmonaire de Strasbourg, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

 

 

 

Qu’Est-ce que la fibrose pulmonaire ? 

 

C’est une forme de cicatrisation aberrante du poumon survenant de façon diffuse, le plus souvent progressive et inexorable.

 

C’est un terme qui englobe plusieurs causes et plusieurs formes de maladies. 

 

è On distingue :

 

 1/ La fibrose pulmonaire idiopathique, rare, touchant 10 à 20 cas/100 000 habitants soit 6000 à 12 000 cas environ en France. C’est une fibrose  diffuse du poumon, débutant majoritairement entre 60 et 70 ans, avec une légère prédominance masculine. Elle n’est pas liée à un facteur causal évident (d’où le terme «  idiopathique »). Il existe  de très rares formes familiales (environ 5% des cas). 

 

2/ La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), forme de fibrose pulmonaire diffuse également rare et de cause inconnue, mais moins agressive que la précédente : il existe des différences importantes entre les deux, tant au scanner pulmonaire qu’à la biopsie chirurgicale. 

 

3/ Autres fibroses pulmonaires diffuses de cause connue : 

 

 - Asbestose (exposition importante à l’amiante),

 

-  Pneumopathies médicamenteuses (liste consultable sur sites médicaux – médicament à stopper) 

 

- Fibrose pulmonaire de maladies inflammatoires cutanées, articulaires, musculaires (appelées les connectivites, comme la polyarthrite rhumatoïde)   

 

Symptômes  

 

Ils sont progressifs et peu typiques : toux sèche persistante et essoufflement progressif à l’effort. Le médecin à l’auscultation entend un son particulier, les crépitants, qui existent également dans d’autres maladies (insuffisance cardiaque, certaines infections). 

 

Parfois, l’aspect des doigts change avec des ongles bombés et un aspect en baguette de tambour de la dernière phalange («  hippocratisme digital »).

 

La maladie peut évoluer par poussées ou lentement dans le temps. 

 

Diagnostic

 

 Au moindre doute et après avoir en général effectué une radio de thorax, une consultation pneumologique puis un scanner thoracique, des investigations plus poussées en centre spécialisé (le plus souvent régional) sont nécessaires. 

 

On propose alors une enquête minutieuse avec le recueil d’informations sur le traitement habituel, les expositions professionnelles ou domestiques, l’examen, la prise de sang etc. 

 

Il est important d’avoir un scanner avec des critères de réalisation technique précis. On propose souvent une fibroscopie bronchique avec différents prélèvements, plus rarement une  biopsie du poumon par voie chirurgicale. 

 

Les décisions à  type de gestes invasifs et de traitements lourds ou coûteux sont en général prises en équipe lors de réunions dites de « concertation » accueillant plusieurs spécialistes. 

 

Traitement

 

 Pour la fibrose pulmonaire idiopathique

 

 La base du traitement est de diminuer les facteurs aggravants, de traiter les évènements intercurrents et de ralentir l’évolution de la maladie car il n’y a pas à ce jour de traitement permettant de guérir cette forme de fibrose. 

 

Dans les formes peu évoluées, un nouveau traitement sous forme de comprimés, l’Esbriet*,  est proposé (autorisation de mise sur le marché en France depuis octobre 2012). Il nécessite une surveillance de la tolérance par prise de sang tous les 1 puis 3 mois, et des mesures de protection vis à vis du soleil. 

 

Le tabac est à stopper.  

 

Des mesures associées sont proposées si nécessaire : oxygène à l’effort ou au repos, réentraînement physique. 

 

De faibles doses de corticoïdes (prednisone 10mg)  sont parfois proposées pour réduire la toux lorsqu’elle est invalidante.  

 

Le vaccin contre la grippe est recommandé. 

 

Enfin, lorsque que l’évolution est grave, peut se poser la question de la transplantation pulmonaire, si elle est possible.

 

 

 

Pour les autres formes de fibrose :

 

 Le traitement  de base est  la corticothérapie orale pendant plusieurs mois avec des doses initiales de 2 ou 3 comprimés p/j  puis une baisse progressive entre ½ ou 1 comprimé (20mg) par jour environ. Un facteur causal sera bien sûr éliminé (exposition ou traitement). En cas de mauvaise réponse au traitement,  évaluation des possibilités de transplantation pulmonaire au cas par cas. 

 

Scanner thoracique :

 

Fibrose pulmonaire idiopathique  

 

Recherche

 

 De nombreux progrès ont été réalisés depuis une vingtaine d’année dans la compréhension des mécanismes de survenue de la fibrose pulmonaire et dans l’analyse de ses différentes formes.  

 

Plusieurs traitements avec des cibles d’action différentes ont été testés, avec des résultats variables et parfois très décevants. 

 

Après les premiers résultats timidement positifs pour de nouvelles molécules comme la Pirfenidone (Esbriet*), d’autres études sont en cours, comme actuellement dans notre service.  

 

Il est donc très important de participer, chaque fois que cela vous est proposé, à d’éventuels essais thérapeutiques, où de grandes précautions sont prises pour protéger le patient. C’est parfois le seul moyen d’avoir accès à des traitements « d’avenir ».